Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — относительно редкий рак крови и костного мозга, губчатой ​​ткани внутри костей, где образуются новые клетки крови. Хронический миелогенный лейкоз и хронический гранулоцитарный лейкоз — другие названия этого типа рака. Обычно костный мозг вырабатывает молодые клетки крови, называемые стволовыми клетками. Стволовые клетки превращаются в здоровые эритроциты (которые переносят кислород через организм), лейкоциты (которые борются с инфекциями) и тромбоциты (которые помогают свертываться крови). При ХМЛ эти незрелые клетки не развиваются должным образом и вместо этого становятся аномальными лейкоцитами, называемыми миелобластами (бластами) или гранулоцитами. По данным Национального института рака, эти лейкозные клетки не могут помочь вашему организму бороться с инфекциями. Раковые клетки накапливаются в костном мозге и крови, а затем вытесняют здоровые лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Меньшее количество этих важных клеток крови увеличивает риск инфекций, анемии и кровотечений. ХМЛ когда-то был очень серьезным заболеванием с плохим прогнозом. Но благодаря новым методам лечения прогноз для людей с ХМЛ улучшается, по данным Общества лейкемии и лимфомы. Люди живут дольше и имеют меньше побочных эффектов от лечения.
Что вызывает ХМЛ? Причины Рак обычно начинается из-за генетических или экологических изменений. У большинства людей с ХМЛ в стволовых клетках имеется мутация гена, называемая Филадельфийской хромосомой. Эта ошибка ДНК возникает, когда клетки крови делятся внутри костного мозга. Каждая клетка человека содержит 23 хромосомы. Хромосомы несут ДНК, содержащую инструкции, указывающие клеткам, что делать. При ХМЛ части хромосом 9 и 22 отрываются и меняются местами. Хромосома 9 становится длиннее обычного, а хромосома 22 — короче обычного. Эта более короткая хромосома 22 называется Филадельфийской хромосомой. По данным Penn Medicine, он назван в честь города, где он был обнаружен. Когда хромосомы обмениваются генетическим материалом, они создают онкоген (ген, вызывающий рак) под названием BCR-ABL. Ген BCR-ABL вырабатывает аномальный белок, который приводит к выработке слишком большого количества незрелых лейкоцитов. По данным Общества лейкемии и лимфомы, у большинства людей нет какой-либо очевидной причины мутации гена. Он не передается от родителей к детям, как некоторые гены, и никто с ним не рождается. Несколько групп людей подвергаются несколько более высокому риску развития ХМЛ: Мужчины Пожилые люди (средний возраст на момент постановки диагноза — 67 лет, по данным Университета штата Огайо) Люди, подвергшиеся воздействию высоких доз радиации, например, в результате аварии на ядерном реакторе или взрыв или во время лучевой терапии других видов рака, таких как лимфома
Каковы симптомы ХМЛ? Симптомы Симптомы ХМЛ часто не проявляются на ранних стадиях заболевания. По данным Общества лейкемии и лимфомы, многие люди не осознают, что у них этот рак, пока его случайно не обнаружат во время медицинского осмотра или анализа крови. Симптомы ХМЛ вызваны снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Наиболее распространенными из них являются: Слабость Усталость Одышка Ночная потливость Потеря веса без видимой причины Лихорадка Боль в костях Боль или отек с левой стороны грудной клетки (вызванный увеличением селезенки) Поскольку они также могут быть симптомами многих других заболеваний. , важно, чтобы их проверил ваш врач.
Как диагностируется ХМЛ? Диагностика Врачи используют несколько тестов, чтобы исключить другие состояния, вызывающие те же симптомы, или подтвердить диагноз ХМЛ. Анализы крови Диагностика часто начинается с анализа крови. Общий анализ крови измеряет количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в образце крови. По данным Американского онкологического общества, дифференциал измеряет количество различных лейкоцитов в образце. Мазок периферической крови — это небольшое количество крови, помещаемое на предметное стекло, чтобы увидеть, как клетки выглядят под микроскопом. Большое количество незрелых лейкоцитов, таких как бласты, и слишком малое количество эритроцитов и тромбоцитов являются признаками ХМЛ. Аспирация и биопсия костного мозга. Эти тесты направлены на выявление проблем с клетками костного мозга. Врач удаляет небольшое количество жидкости изнутри костного мозга вместе с небольшим кусочком кости и костного мозга. Обычно эти образцы берут из бедренной кости, сообщает Американское онкологическое общество. Генетические тесты Генетические тесты позволяют выявить филадельфийскую хромосому и аномальный ген BCR-ABL в клетках образца костного мозга. Цитогенетический анализ окрашивает клетки и исследует их под микроскопом на наличие изменений, таких как филадельфийская хромосома. При флуоресцентной гибридизации in situ используются специальные флуоресцентные красители для поиска гена BCR-ABL в хромосомах клеток крови или костного мозга. Полимеразная цепная реакция (ПЦР) — наиболее чувствительный тест для обнаружения гена BCR-ABL в клетках крови или костного мозга. ПЦР используется как для диагностики ХМЛ, так и для проверки эффективности лечения.
Фазы ХМЛ Фазы Большинству видов рака присвоены стадии, которые показывают, сколько рака находится в организме и распространился ли он. ХМЛ – это другое. Вместо этого врачи делят его на три фазы. По данным Американского онкологического общества, у большинства людей диагноз диагностируется на этой ранней стадии. У них часто нет симптомов, и менее 10 процентов их образцов крови или костного мозга содержат аномальные бластные клетки. Эта фаза хорошо поддается лечению, но без лечения она перейдет в ускоренную фазу. Ускоренная фаза. Это когда появляются такие симптомы, как усталость и потеря веса. В образцах крови содержится не менее 15 процентов бластов, количество тромбоцитов снизилось, а в лейкозных клетках наблюдаются новые хромосомные изменения. Эту фазу лечить труднее, чем хроническую. Бластная фаза. На самой поздней стадии образцы костного мозга или крови содержат более 20 процентов бластных клеток. Эти аномальные клетки распространились за пределы костей, и вероятны такие симптомы, как одышка, боль в костях и ночная потливость.
Как лечат ХМЛ? Лечение Выбор лечения ХМЛ зависит от таких факторов, как стадия рака и ваш возраст, говорит Американское онкологическое общество. Варианты лечения хронической фазы. Основным методом лечения хронической фазы ХМЛ является препарат таргетного действия, называемый ингибитором тирозинкиназы (ИТК). Это лекарство блокирует BCR-ABL, белок, называемый тирозинкиназой. Примерами ИТК являются: Иматиниб (Гливек) Дазатиниб (Спрайсел) Босутиниб (Бозулиф) Нилотиниб (Тасигна) Понатиниб (Иклузиг) Асциминиб (Сцембликс) Ваш врач проведет обычные анализы вашей крови и костного мозга, чтобы проверить вашу реакцию на лечение. . По данным Американского онкологического общества, до 70 процентов людей имеют полный цитогенный ответ — это означает, что менее 1 процента клеток костного мозга содержат филадельфийскую хромосому — в течение одного года после начала приема иматиниба. Если рак не реагирует на ИТК или препарат перестает действовать, возможно, вам придется перейти на новый метод лечения лейкемии. Это может быть другой ИТК, химиотерапия, иммунотерапевтический препарат интерферон или трансплантация стволовых клеток. Варианты лечения в ускоренной фазе. Какое лечение вы получите, когда рак перейдет в эту фазу, зависит от лечения, которое вы получали в хронической фазе. Если вы еще не проходили лечение, вам, скорее всего, сделают ИТК. Если вы уже принимали ИТК, ваш врач может увеличить дозу или переключить вас на другой препарат этого класса. По мнению Американского онкологического общества, хотя ИТК все еще действуют на ускоренной стадии, они вряд ли дадут долгосрочный эффект. Трансплантация аллогенных стволовых клеток возможна, если вы молоды и достаточно здоровы, чтобы пройти процедуру. Вы получите высокие дозы химиотерапии, чтобы убить аномальные клетки в костном мозге. Поскольку химиотерапия также разрушает здоровые клетки крови, вы затем получите здоровые кроветворные стволовые клетки от донора, чтобы заменить их. По данным Американского онкологического общества, аллогенная трансплантация стволовых клеток — единственный способ вылечить ХМЛ, но это сложное лечение, которое может иметь опасные для жизни побочные эффекты. Варианты лечения на бластной фазе. Некоторым людям на бластной фазе, которые еще не получали лечение, могут помочь высокие дозы иматиниба, но он не работает так же хорошо, как на более ранних фазах. По данным Американского онкологического общества, новые ИТК, такие как дазатиниб, нилотиниб и босутиниб, могут быть более эффективными на бластной стадии. К настоящему времени раковые клетки стали более аномальными. Иногда они действуют как острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) или острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Те же химиотерапевтические препараты, которые используются для лечения ОМЛ или ОЛЛ, могут помочь привести ХМЛ в ремиссию у небольшого процента людей. Аллогенная трансплантация стволовых клеток — единственное возможное лечение, но оно помогает лишь небольшому проценту людей в бластной фазе. Другой вариант — принять участие в клинических испытаниях нового метода лечения ХМЛ. Клинические испытания Клинические испытания — это исследования, в ходе которых проверяются безопасность и эффективность новых лекарств и комбинаций лекарств от ХМЛ. Вы можете зарегистрироваться в одном из этих исследований на любом этапе ХМЛ. Регистрация может дать вам доступ к передовой терапии еще до того, как она станет доступна публике. То, что исследователи узнают из клинических испытаний, поможет будущим поколениям людей с ХМЛ. Если вы заинтересованы в участии в клиническом исследовании, спросите своего гематолога-онколога, подходят ли вам какие-либо исследования ХМЛ.
Каков прогноз при ХМЛ? Прогноз Во многом благодаря внедрению иматиниба, результаты лечения людей с ХМЛ за последние два десятилетия значительно улучшились. По данным Общества лейкемии и лимфомы, сегодня выживаемость большинства людей с этим раком составляет 85 процентов. Ваш врач оценит такие факторы, как ваш возраст, фаза ХМЛ и количество тромбоцитов, чтобы определить ваш прогноз.
По данным Общества лейкемии и лимфомы, у вас больше шансов иметь позитивный прогноз, если к вам применимо одно из этих качеств: В хронической фазе Возраст моложе 60 лет Нет увеличения селезенки Нормальное количество тромбоцитов при постановке диагноза Нет много бластов в крови; мало хромосомных изменений в клетках ХМЛ.

Read More