Известно, что первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) является особенно изнурительной формой рассеянного склероза, при которой инвалидность неуклонно ухудшается с течением времени, иногда быстро. По данным Национального общества рассеянного склероза (NMSS), эта форма рассеянного склероза поражает до 15 процентов людей с диагнозом рассеянный склероз. Как правило, у людей с ППРС нет отчетливых периодов рецидива или ремиссии, как в случае с более распространенной формой РС, рецидивирующе-ремиттирующим РС. Хотя существуют подходы для контроля симптомов ППРС, методы лечения этого состояния ограничены: только одно лекарство, окрелизумаб (Окревус), было одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для замедления прогрессирования ППРС. СВЯЗАННЫЕ С: 10 основных фактов о первично-прогрессивном рассеянном склерозе
Сначала шок, затем план действий. Поскольку ППРС прогрессирует и часто приводит к инвалидности, постановка диагноза может быть травмирующей. Бет Браун, уроженка Нью-Йорка, которая сейчас живет на севере штата, получила диагноз 10 лет назад. 58-летняя женщина впервые заметила, что что-то не так, когда ее левая нога начала чувствовать слабость, и она начала спотыкаться о левую ногу. «Мы с мужем гуляли по Верхнему Вест-Сайду [Манхэттена], и моя левая нога полностью подкосилась», — говорит Браун. Ее лечащий врач направил ее к неврологу, который не был экспертом по рассеянному склерозу. Он посоветовал ей пройти физиотерапию, но через полгода ничего не изменилось. Ей потребовалось два года, прежде чем она обратилась к другому неврологу, который заказал сканирование мозга и обнаружил явные признаки рассеянного склероза. СВЯЗАННЫЙ: Достижения в диагностике рассеянного склероза «Я взбесился», — говорит Браун. Она позвонила мужу и сообщила ему новости, а затем сделала то, что, по ее мнению, было самым важным: «Я пошла в Bergdorf Goodman и купила сумочку за 3500 долларов, потому что это то, что вы делаете, когда вам ставят диагноз». Преодолев первоначальный шок от диагноза, Браун начала постепенный процесс примирения со своим состоянием, а затем разработала план борьбы с симптомами. Вот несколько советов, которые могут помочь всем, у кого впервые диагностирован ППРС. 1. Узнайте все, что возможно, об этом заболевании Как директор Центра комплексного лечения рассеянного склероза в Институте неврологии Стоуни-Брук, Патрисия Койл, доктор медицинских наук, лечит пациентов с ППРС и понимает, почему диагноз особенно травматичен. «Когда вы узнаете больше об этом заболевании, вы поймете, что первично-прогрессирующий рассеянный склероз — более серьезная форма, при которой практически неизбежна инвалидность», — говорит доктор Койл. Однако Койл подчеркивает, что образовательная программа «чрезвычайно важна», потому что она может уменьшить страхи. Чем больше люди знают, тем лучше они могут справляться с болезнью и находить необходимую им информацию о методах лечения и прогрессировании болезни, которая может дать им надежду продолжать и развивать навыки преодоления, чтобы жить с болезнью. Койл говорит, что люди должны знать, что они могут «клинически стабилизироваться, иногда на несколько лет, и они могут даже увидеть некоторое улучшение — это меньшинство, но это может произойти». Поскольку темпы ухудшения PPMS не меняются со временем, люди, у которых есть это заболевание, имеют некоторое представление о том, чего ожидать из года в год. Тем не менее, важно иметь медицинских работников, которые могут поговорить с вами о том, что вы испытываете. «Я думаю, вы хотите иметь отношения со своими поставщиками медицинских услуг, при которых вы можете свободно задавать любые вопросы, которые у вас есть», — говорит Койл. Хорошей отправной точкой для поиска ответов на часто задаваемые вопросы о PPMS является веб-сайт NMSS. Веб-сайт Американской ассоциации рассеянного склероза — еще одно хорошее место, где можно найти авторитетную информацию о различных типах рассеянного склероза, включая PPMS. Но, предупреждает Браун, не следует автоматически доверять всем советам или утверждениям о рассеянном склерозе, которые вы можете прочитать в Интернете, даже если кажется, что человек пишет с большим авторитетом. Кое-что из того, что она прочитала по пути, убедило ее, что она может ослепнуть или потерять способность говорить. Наличие медицинского работника, который может помочь вам разобраться, что реально, а что нет, может оказаться большим подспорьем в таких ситуациях. В том же духе Койл предостерегает от интернет-мошенничества, которое обещает чудодейственные лекарства и охотится на отчаявшихся пациентов. «Если вы прочтете: «У нас есть стволовые клетки, которые улучшат ваш рассеянный склероз; вам нужно всего лишь заплатить 20 000 долларов», — говорит она. «На данный момент не существует установленного лечения рассеянного склероза стволовыми клетками. Были предварительные испытания, но ни одно из них не было одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов». 2. Знайте, что работать с PPMS возможно, но может быть сложно. Наличие PPMS не обязательно означает, что вы должны перестать работать. Его симптомы и прогрессирование уникальны для каждого человека, поэтому болезнь не обязательно означает конец карьеры.
В статье Жером де Сез, доктор медицинских наук, заведующий отделением Центра неврологии и клинических исследований Страсбургского университета во Франции, написал, что большинство пациентов с ППРС, с которыми он работает, «стремятся продолжать работать». Койл подчеркивает, что диагноз не должен ставить крест на карьере. «Хотя это более тяжелая форма рассеянного склероза, люди могут продолжать функционировать в течение длительного периода времени», — говорит она. Поскольку некоторые симптомы, такие как утомляемость и когнитивные нарушения, могут ограничивать способность человека работать, человек может стремиться работать неполный рабочий день или из дома. По словам Койла, хотя у людей с ППРС могут быть физические нарушения, которые ограничивают или запрещают их работу, человек, чья работа требует меньше физических усилий (например, работа за компьютером), может обнаружить, что он может продолжать работать на каком-то уровне. Однако для Браун и многих ее друзей с PPMS о работе не может быть и речи. «Я могла оставаться на работе как минимум год [после того, как мне поставили диагноз], пока этого не стало слишком много», — говорит она. «Я работал в рекламе в Condé Nast. Я не мог подняться наверх, выводить клиентов или проводить собрания совета директоров. Я не мог сосредоточиться. Боль была невыносимой, а мышечная усталость — безумной». Она добавляет, что ее левая рука теперь полностью «мертвая», поэтому она отправляет электронные письма, печатая их одним пальцем. «Конечно, вы не можете работать на полную мощность», — говорит Браун. NMSS предоставляет юридическое руководство для людей с РС, в котором рассматриваются многие вопросы, связанные с рабочим местом, такие как «Обязан ли я сообщать моему работодателю о моем диагнозе РС?» и «Могут ли меня уволить с работы из-за рассеянного склероза?» Рабочие ситуации всегда будут разными, но Койл отмечает, что некоторые работодатели могут сочувствовать. «Информированный работодатель на самом деле потенциально может быть очень полезным в плане приспособления», — говорит она. СВЯЗАННЫЕ С: 6 лучших технических рекомендаций для первично-прогрессирующего рассеянного склероза 3. Создайте надежную команду здравоохранения Броун говорит, что первое, что нужно сделать, — это собрать надежную группу поддержки здравоохранения. Это может быть невролог, поставщик первичной медико-санитарной помощи, физиотерапевт и специалист по психическому здоровью. В случае с Браун потребовалось несколько проб и ошибок, чтобы найти поставщика услуг по уходу за рассеянным склерозом, который чувствовал бы себя подходящим для нее. Но после работы с разными специалистами Браун обнаружил, что Клэр Райли, доктор медицинских наук, медицинский директор Центра рассеянного склероза в Колумбийском университете, предоставляет рекомендации и варианты лечения, в которые она верит. при тревоге и депрессии Специалист по психическому здоровью может быть ключевым членом вашей группы поддержки. «Нередко пациенты на ранней стадии проходят через адаптационный период беспокойства и некоторой депрессии, когда они слышат, что у них РС», — говорит Лаура Сафар, доктор медицинских наук, заместитель председателя психиатрии Гарвардской медицинской школы и психиатр, который занимается лечением психических расстройств среди люди с рассеянным склерозом. «Пациенты могут опасаться своего прогноза и задавать вопросы о том, на что будет похоже их прогрессирование». «Люди справляются по-разному, — говорит доктор Сафар. «Некоторые из них могут быть очень активными и хотят узнать обо всем, что они могут сделать для улучшения своего здоровья. Другие могут быть перегружены и не заниматься диагностикой и лечением». Сафар говорит, что врачам может быть полезно наблюдать за тем, как разные пациенты справляются со своим заболеванием, чтобы понять, какая поддержка или вмешательства им нужны, а также информировать их о диагнозе и следующих шагах лечения. Как врачи, так и пациенты должны знать, что ППРС может влиять на когнитивные функции человека или его способность думать, запоминать и выполнять другие умственные задачи. В зависимости от потребностей человека соответствующие вмешательства могут включать нейропсихологическую оценку для оценки когнитивных функций или направление к психотерапевту или психиатру, чтобы сосредоточиться на эмоциональных проблемах и проблемах преодоления. Терапия психического здоровья может включать как обсуждение проблем, так и прием антидепрессантов. Реабилитационная терапия, включая физическую, профессиональную и когнитивную реабилитацию, может быть инструментом для поддержания и улучшения когнитивных и функциональных способностей пациента. «С психологической точки зрения, реабилитационные стратегии в сочетании с модифицирующим болезнь лечением могут помочь в обеспечении чувства контроля над болезнью», — говорит Сафар. В конечном счете, по ее словам, ее цель — помочь людям понять, «как мне сделать эту болезнь частью моей жизни, но не позволить ей определять все, кто я есть и в чем заключается моя жизнь?» 5. Создайте личную сеть поддержки Сафар отмечает, что в идеале друзья и члены семьи должны быть частью сети поддержки, на которую полагается человек с РС. «Я хочу убедиться, что люди не изолированы и не одиноки», — говорит она. «Поэтому я узнаю, есть ли у них друзья или семья, с которыми они могут поговорить о своем диагнозе». Сафар признает, что некоторым трудно даже рассказать о том, что они больны. Они обеспокоены тем, что партнер может не поддержать или отвернуться.
Или они опасаются, что вызовут слишком много беспокойства у членов семьи. «Они хотят защитить своих близких и свои отношения», — говорит она. Поскольку она твердо убеждена, что пациенты не должны заниматься этим в одиночку, она советует некоторым предпринимать постепенные шаги к раскрытию информации о диагнозе, чтобы посмотреть, как отреагируют близкие им люди. 6. Используйте онлайн-группы поддержки для знакомства с другими людьми, больными РС. В дополнение к поиску эмоциональной поддержки у друзей и семьи, люди с ППРС также могут захотеть связаться с одной или несколькими онлайн-группами. Участвуя в нескольких группах по рассеянному склерозу на Facebook, Браун подружился с другим человеком с ППРС, который живет в Нидерландах, и каждый из них побуждает другого проявлять инициативу в отношении своей болезни. «Мы говорим, что будем драться друг с другом; мы обгоним друг друга», — шутит она. «Он — сила». Тем, кто ищет онлайн-поддержку и связь, Браун предлагает изучить страницу PPMS в Facebook, а также международную федерацию MS. 7. Разработайте программу упражнений Хотя забота о своем психическом состоянии жизненно важна для жизни с ППРС, вы делаете все возможное для поддержания хорошего физического здоровья. Сейчас Браун передвигается с ходунками. Она говорит, что «жестоко» видеть себя в зеркале таким, но без упражнений она может даже не ходить. «Физические упражнения для меня — вещь №1, — говорит Браун. «Мой секретный соус превыше всего заключается в том, чтобы изо дня в день работать как можно лучше». Когда ей впервые поставили диагноз, Браун начала работать с физиотерапевтом, чтобы поддерживать подвижность и функционирование. Она начала делать жимы ногами и ходить по беговой дорожке в гору в течение 10 минут, чтобы укрепить ягодичные мышцы, сгибатели бедра и подколенные сухожилия. Она по-прежнему продолжает делать жимы ногами, но больше не может заниматься на беговой дорожке, потому что слишком слаба и потеряла равновесие. Она регулярно встречается с личным тренером, чтобы работать над своей мышечной силой и балансом, который она описывает как «невероятно слабый». Поскольку у Броун теперь провисание стопы (трудно поднимать переднюю часть стопы) на обе стопы, она выполняет специальные упражнения, чтобы держать стопу в вертикальном положении. «Мое любимое упражнение, которое может не быть специфичным для рассеянного склероза, но заставляет меня чувствовать себя динамитом, — это езда на спинбайке», — говорит Браун. «Вы бы никогда не узнали, что у меня рассеянный склероз, когда я еду на нем, но как только я сойду, я едва могу ходить. Мне нравится уверенность и повышение эго, которые я получаю от этого». Она отмечает, что делает все возможное, чтобы восстановить свои мышцы, которые не атрофированы. Это помогает ей сохранять некоторую независимость, что приносит ей наибольшую радость. Чтобы начать заниматься физическими упражнениями самостоятельно, фонд Multiple Sclerosis Trust предлагает людям с рассеянным склерозом серию упражнений на силу, растяжку, равновесие и дыхание, которые они могут изучить и использовать для построения собственного режима физической активности. Соблюдение здоровой диеты также важно для поддержания силы и выносливости. Для Брауна это означает придерживаться средиземноморской диеты, состоящей в основном из органических белков и овощей. «В конце концов, — говорит Браун, — я могу контролировать свои упражнения и то, что я могу есть, чтобы чувствовать себя хорошо — в противном случае рассеянный склероз — это животное, и оно захватит мое тело». 8. Изучите приложения MS, чтобы помочь справиться с болезнью. Койл рекомендует изучить множество приложений MS на рынке для отслеживания симптомов и других целей. «У приложений есть ряд различных функций — они могут помочь отслеживать действия, отслеживать, что вы делаете с точки зрения упражнений, и позволяют вам легко искать информацию, связанную с рассеянным склерозом», — говорит она. Доступно несколько приложений, позволяющих отслеживать симптомы. Мой MS Manager, созданный и поддерживаемый Американской ассоциацией рассеянного склероза, является одним из таких примеров. BelongMS — это бесплатное и анонимное приложение для пациентов с рассеянным склерозом и лиц, осуществляющих уход, которое обеспечивает прямой чат с экспертами по рассеянному склерозу, сеть пациентов и лиц, осуществляющих уход, а также цифровой файл для всех медицинских карт. Приложение BezzyMS помогает людям общаться с другими участниками сообщества РС, предлагает советы и поддержку посредством групповых обсуждений и предоставляет последние статьи об исследованиях. «Приложения позволяют пациентам и медицинским работникам отслеживать активность в течение дня дома в течение нескольких недель», — говорит Койл. «Приложения станут более эффективным инструментом для отслеживания того, как себя чувствуют люди с РС и как они могут реагировать на различные терапевтические методы, включая новые лекарственные препараты и программы упражнений».

Read More