Что такое первичный желчный холангит (PBC)?
Ранее известный как первичный билиарный цирроз, первичный билиарный холангит (PBC) является редким заболеванием, которое медленно разрушает небольшие желчные протоки печени, снижая функцию органа с течением времени. Печень - фабрика организма. Помимо фильтрации отходов из кровотока, печень способствует пищеварению, производя жидкость, называемую желчью. Эта жидкость вытекает из печени через желчные воздуховоды в желчный пузырь, где она хранится до тех пор, пока не понадобится тонкая кишка для пищеварения. PBC-это хроническое (долгосрочное) воспаление желчных протоков печени, которое в конечном итоге разрушает воздуховоды. Без воздуховодов желчь остается в печени, повреждает клетки и приводит к необратимому рубцеванию ткани, известным как цирроз. Со временем, как строит рубцовая ткань, печень может начать терять функцию и терпеть неудачу.
Распространенность Насколько распространен первичный желчеристовый холангит? Первичный желчный холангит считается редким заболеванием, хотя неясно, насколько это редко. Распространенность PBC, по -видимому, значительно варьируется в зависимости от географического региона, от 21,7 до 39,2 на 100 000 человек с 2006 по 20014 год. (1) среди регионов мира, которые изучали исследователи, в Австралии, по -видимому, самый низкий уровень PBC, в то время как у PBC, в то время как у Великобритания, Скандинавия, Канада и Соединенные Штаты имеют самые высокие ставки. Болезнь преимущественно поражает женщин, при этом некоторые оценки предполагают, что у женщин происходит около 90 процентов случаев ПБК. Обычно он диагностируется у женщин в возрасте от 30 до 60 лет. (2)
Причины и риски причины и факторы риска ПБК. Точно так же неизвестно, что вызывает первичный желчный холангит, но исследования показывают, что оно аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани (мелкие желчные протоки печени, в этом случай). Возможные факторы риска для PBC включают следующее: семейная история болезни История инфекций мочевыводящих путей (3) Жизнь в высоких широтах (4) ОДИН или несколько других аутоиммунных заболеваний ИСТОРИЯ НЕДВИЖИМОСТЬ ВОЗВРАЖЕНИЯ ТОКСИКИХ ХИМИКА За исключением семейной истории PBC, многие из них являются относительно распространенными рисками и не обязательно прямыми индикаторами PBC самостоятельно.
Симптомы Симптомы и осложнения PBC. Влияние первичного желчного холангита сильно варьируется от человека к человеку. Некоторые люди не испытывают никаких симптомов до более поздних стадий заболевания, в то время как другие испытывают ранние симптомы, которые быстро прогрессируют. Наиболее распространенным симптомом PBC является усталость, затрагивая 80 процентов людей с болезнью. (5) Другие признаки включают эти симптомы: тяжелый зуд (зуд зуда) сухие кожные пятна темной кожи (гиперпигментация) желтухи (пожеление кожи и глаз) Сухие глаза и рот с высоким содержанием жирных отложений. Время, PBC может привести к многочисленным серьезным осложнениям. Одним из таких осложнений является повышенное кровяное давление в воротной вене, вена, которая несет кровь в печень из желудка, кишечника, селезенки, желчного пузыря и поджелудочной железы. Это может привести к увеличению селезенки и кровеносных сосудов, накоплению жидкости в конечностях или животе, инфекции, дефициту железа, осложнениям с функцией почек и когнитивным проблемам, таким как путаница. (6) Также есть и другие осложнения: плохое качество сна (7) остеопороз и другие метаболические заболевания костей, дефицит жирорастворимых витаминов A, D, E и K железо дефицитной анемии стеатореи печени (неспособность организма ранее организм Поглощение жира, что приводит к свободному, жирному, неприятному табурету) повреждение головного мозга.
Диагноз Как диагностируется первичный желчеарный холангит? Ваш врач может подозревать, что у вас есть PBC на основе различных факторов: ваш медицинский и семейный анамнез. Проверка анализа щелочной фосфатазы на физическом исследовании во время обычных испытаний на визуализацию ваших желчных протоков, включая ультразвуки, сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ), и рентгеновские снимки. Диагноз PBC обычно требует анализов крови и может включать биопсию печени, при которой ткань из печени исследуется под микроскопом. Вам может быть диагностирована заболевание, если у вас есть как минимум два из следующих: повышенные уровни ферментной щелочной фосфатазы в вашей крови. ) в крови биопсия печени, показывающая признаки PBC около 90 процентов людей с PBC, положительным на AMA, согласно исследованию. (8)
Лечение, как лечится первичным желчным холангитом? Не существует лекарства от PBC, и лечение включает в себя управление симптомами и замедление прогрессирования заболевания. Пациенты должны минимизировать или остановить потребление алкоголя, а также убедиться, что они вакцинированы против гепатита А, чтобы замедлить прогрессирование ПБК.
Кроме того, лекарственный урсодиол (Actigall) может замедлить прогрессирование повреждения печени у некоторых людей, возможно, путем уменьшения количества желчных кислот, которые продуцирует печень. Другим вариантом для людей с PBC является препарат, обетихоловая кислота (OCALIVA), которая может использоваться отдельно или в дополнение к Урсодиолу. Обетихолевая кислота снижает уровень щелочной фосфатазы в крови, но еще не показал, что она еще не улучшает симптомы или медленное прогрессирование заболевания. Для лечения симптомов, принятие холестирамина (Questran, Prevalite) может помочь уменьшить зуд. Людям, которые испытывают печеночную недостаточность, понадобится пересадка печени. Тем не менее, первичный желчный холангит может повторяться после пересадки печени. Дополнительная отчетность Ингрида Штрауха.