Симптомы серповидноклеточной анемии
Серповидноклеточная анемия относится к группе генетических заболеваний крови, которые влияют на уровень гемоглобина человека, белка в эритроцитах, который переносит кислород. Серповидноклеточная анемия приводит к тому, что эритроциты человека приобретают серповидную, а не дискообразную форму, что может привести к боли, затруднению дыхания и другим осложнениям. Серповидноклеточная анемия — это группа заболеваний, которые передаются от родителей к детям в их генах.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629779d3b03-fbf8-48b8-a531-45f61fffa2d2 Наиболее серьезной формой серповидноклеточной анемии является серповидноклеточная анемия. .e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762954983b2c-92b6-4540-8ef1-fd2936885e3b Серповидноклеточная анемия влияет на гемоглобин — основной белок, ответственный за перенос кислорода в красной крови. cell.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629779d3b03-fbf8-48b8-a531-45f61fffa2d2 Серповидноклеточная анемия меняет форму эритроцитов с дискообразной и гибкой на серповидную, липкую и Жесткий.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629779d3b03-fbf8-48b8-a531-45f61fffa2d2 Эта разница в форме означает, что эритроциты могут блокировать кровоток в разных частях тела, вызывая эпизоды сильной боли, называемые серповидно-клеточными. crises.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629779d3b03-fbf8-48b8-a531-45f61fffa2d2 Поскольку клетки крови неправильной формы не переносят достаточно кислорода, серповидноклеточная анемия может привести к анемии или нехватке кислорода в организме. blood.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629779d3b03-fbf8-48b8-a531-45f61fffa2d2 Это заболевание сохраняется на всю жизнь, но лечение может помочь продлить жизнь и уменьшить симптомы.
Симптомы серповидноклеточной анемии Симптомы серповидноклеточной анемии различаются у разных людей. иметь несколько кризисов каждый год. Степень анемии также варьируется. снижается.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629dc678153-2db6-48b0-ae0f-6332b375d21f До этого фетальный гемоглобин защищает эритроциты от серповидно-клеточный серповидный криз. anemia.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762952628e6b-1579-4185-8d1e-ef7525e0d546 Боль при серповидно-клеточном кризе начинается внезапно и может длиться от нескольких часов до недель. Боль может возникнуть в любом месте тела, но, скорее всего, вы почувствуете ее в следующих областях: Ноги Руки Грудь Спина Боль может сопровождаться болезненностью, отеком и покраснением в области заблокированного кровотока. У маленьких детей часто возникают закупорки рук и ног, вызывающие острые болезненные отеки, известные как дактилит. и пребывание в больнице для людей с серповидноклеточной анемией.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629a35a0e8b-d672-42ac-8a1e-7a5e0116318f Некоторые люди могут лечить серповидноклеточные кризы дома с помощью отдыха, обезболивающих и гидратации, в то время как другим требуется госпитализация и такие меры, как внутривенное введение. (IV) жидкости, кислородная терапия и сильные обезболивающие. Серповидноклеточная анемия вызывает гемолитическую анемию, которая возникает, когда организм разрушает серповидные эритроциты. может умирают через 10–20 дней.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629572a6324-a94c-40bb-a531-83abc1a685f1 Это может привести к нехватке эритроцитов и недостаточному снабжению органов кислородом. Симптомы гемолитической анемии могут включать: e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976293ee4dc76-9761-4a07-a358-f5d179e7f2e7 Учащенное или нерегулярное сердцебиение Желтый оттенок кожи и белков глаз, известный как желтуха Холодные руки и ноги Спутанность сознания Моча темнее, чем обычно. Трудности с концентрацией внимания. Головная боль. Бессонница. Судороги ног. Бледная кожа. Одышка, особенно при физической нагрузке. Слабость или снижение выносливости. Утомляемость. Эти симптомы часто напоминают другие проблемы со здоровьем, поэтому рекомендуется обратиться к врачу для диагностики. Essential.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976293ee4dc76-9761-4a07-a358-f5d179e7f2e7 У людей с гемолитической анемией из-за серповидноклеточной анемии может наблюдаться кровь в крови. мочи.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976290139b048-975e-43f7-b544-b14db3f481d3 К неотложным симптомам тяжелой анемии относятся: следующее:e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976290139b048-975e-43f7-b544-b14db3f481d3 Сильная слабость Одышка Чрезвычайно учащенное сердцебиение Врач, имеющий специальное образование в области заболеваний крови, известный как гематолог, может определить лучший способ лечения связанной с анемией анемии. с серповидноклеточной анемия.
Типы серповидноклеточной анемии Могут развиться несколько типов серповидноклеточной анемии, что влияет на то, как часто люди испытывают серповидноклеточные кризисы и насколько тяжелыми они могут быть. анемия зависит от того, какая Ген, связанный с серповидноклеточной анемией, передается между родителями и их детьми, а также сколько копий они могут передавать. включают:e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629ab5c9fda-e449-4fb5-88d5-e8d34ef7be8a SS гемоглобина (HbSS) Около 65 процентов людей с серповидно-клеточной анемией имеют HbSS, тяжелый тип. Люди с HbSS наследуют аномальный ген, связанный с выработкой гемоглобина, гемоглобина S, от обоих родителей. Это влияет почти на весь гемоглобин и приводит к хронической анемии. Когда врачи используют термин «серповидно-клеточная анемия», они часто имеют в виду HbSS. Гемоглобин SC (HbSC) Примерно у 1 из 4 человек с серповидноклеточной анемией имеется HbSC от легкой до умеренной степени тяжести. Он развивается, когда человек наследует ген гемоглобина S только от одного родителя и ген гемоглобина С, другого дефектного типа, от другого. Гемоглобин (HbS) Бета-талассемия плюс (Бета +) Люди с HbS бета + имеют ген гемоглобина S от одного родителя и аномальный ген, известный как бета-талассемия, от другого. Люди с этим типом бета-талассемии HbS обычно имеют легкие симптомы, и около 8 из каждых 100 человек, живущих с серповидно-клеточной анемией, имеют HbS бета+. Гемоглобиновая бета-талассемия (HbS) ноль (бета 0). Этот тип гемоглобиновой бета-талассемии встречается примерно у 2 из каждых 100 человек с серповидноклеточной анемией и вызывает тяжелые симптомы, сходные с HbSS. Врачи также используют термин «серповидно-клеточная анемия» для обозначения HbS бета 0. Другие редкие типы включают различные изменения генов, в том числе: Гемоглобин SD Гемоглобин SE Гемоглобин SO
Потенциальные осложнения серповидноклеточной анемии. Осложнения Серповидноклеточная анемия может вызывать широкий спектр внезапных и серьезных осложнений, когда серповидные клетки блокируют кровеносные сосуды. Длительная, болезненная эрекция. Если в половом члене накапливаются серповидные клетки, это может вызвать постоянную эрекцию, вызывающую боль, также известную как приапизм. Если это длится четыре часа или дольше, немедленно обратитесь за неотложной помощью. богатая кровь из легких.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629452b4cf2-63b9-40b3-bad1-699257bd2533 Он может повредить легкие, вызвать одышку и снизить поступление кислорода в организм. Supply.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629452b4cf2-63b9-40b3-bad1-699257bd2533 Аваскулярный некроз: если серповидные клетки блокируют кровоснабжение костей, ткани могут погибнуть, а суставы могут погибнуть. узкое.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976299f244830-6546-48d1-99c1-c0a881c1ad2b Чаще всего поражается бедро у людей с серповидноклеточной анемией. anemia.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976299f244830-6546-48d1-99c1-c0a881c1ad2b Сгустки крови: серповидные клетки имеют более высокий шанс образования тромбов, чем здоровые клетки, то есть сгустки могут оставаться в глубоких венах или легкое.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976299f244830-6546-48d1-99c1-c0a881c1ad2b Они могут вызвать тяжелое заболевание или Death.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976299f244830-6546-48d1-99c1-c0a881c1ad2b Хроническая боль: люди с хронической болью из-за серповидноклеточной анемии могут чувствовать ее дольше шести лет. months.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629452b4cf2-63b9-40b3-bad1-699257bd2533 Проблемы с глазами: измененные эритроциты могут блокировать кровеносные сосуды в глазу, часто в известном светочувствительном слое клеток в задней части глаза. как сетчатка.
Это может привести к внезапной и серьезной потере зрения, что может привести к слепоте. cell.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976299f244830-6546-48d1-99c1-c0a881c1ad2b Организм людей с серповидноклеточной анемией быстрее разрушает клетки, что может привести к накоплению bilirubin.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976299f244830-6546-48d1-99c1-c0a881c1ad2b Это может привести к образованию камней в желчном пузыре, которые могут блокировать желчный пузырь.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976299f244830-6546-48d1-99c1-c0a881c1ad2b Инфекции: серповидные клетки могут влиять на работу селезенки. works.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762990a2e7e9-dd74-4aa3-9f78-d03e40129b7c Поскольку это ключевая часть защиты иммунной системы от инфекций, серповидноклеточный кризис может увеличить риск заражения опасными для жизни бактериальными инфекциями. инфекции.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762990a2e7e9-dd74-4aa3-9f78-d03e40129b7c Органная недостаточность: блокировка подачи крови и кислорода может привести к повреждению почек, сердца и других органов, что иногда приводит к поражению органов. отказ.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629452b4cf2-63b9-40b3-bad1-699257bd2533 Легочная гипертензия: высокое кровяное давление в легких может привести к одышке и усталости у людей с серповидноклеточной анемией, что может привести к летальному исходу. Это чаще всего встречается у взрослых с этим заболеванием. серп клетки блокируют узкие кровеносные сосуды селезенки, вызывая боль в животе, увеличение селезенки, бледность кожи и учащенное сердцебиение. сосуды, которые кормить мозг кислородом, уменьшая доступ мозга к кислороду. Это может вызвать инсульт примерно у 1 из 10 человек с серповидноклеточной анемией.
Когда обращаться к врачу. Посещение врача Позвоните 911 или посетите отделение неотложной помощи, если у вас или вашего ребенка наблюдаются какие-либо симптомы серповидно-клеточной анемии, включая лихорадку, инсульт и другие подобные осложнения. -9fe0-f56c9a5a302a А лихорадка до 101,5 градусов F (38,5 градусов C), особенно у детей, у которых риск заражения выше, чем у взрослых. Паралич или слабость на одной стороне рук, ног или лица. Боль в груди и кашельe60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976290786802c-7d5d-4dd0-81b1-047d5b557357 Спутанность сознания Проблемы при ходьбе или разговоре Внезапная потеря зрения Онемение без объяснения причин Сильная головная боль Болезненная эрекция, продолжающаяся более четырех лет часыe60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976290786802c-7d5d-4dd0-81b1-047d5b557357 Во время некоторых кризисов питье большого количества жидкости и прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) могут помочь справиться с болью. Но если обезболивание невозможно, больница может обеспечить более эффективное обезболивание.
Серповидно-клеточная анемия — самый тяжелый тип серповидно-клеточной анемии, вызывающий симптомы анемии, болевые приступы, желтуху и отеки рук и ног. Некоторые симптомы могут напоминать симптомы других типов гемолитической анемии, а осложнения могут влиять на многие органы, зрение, дыхание и сексуальную функцию. Если боль трудно переносить или контролировать, и у вас есть опасения, что симптомы могут быть результатом серповидноклеточной анемии, визит к врачу — лучший способ исключить другие проблемы со здоровьем и обратиться к эффективному лечению.
Ресурсы, которым мы доверяем Клиника Кливленда: серповидноклеточная анемияNemours TeensЗдоровье: острая серповидноклеточная больНациональный институт сердца, легких и крови: жизнь с серповидноклеточной анемией Пресса национальных академий: Решение проблемы серповидноклеточной анемии: стратегический план и план действийАмериканская ассоциация серповидноклеточной анемии: протянуть руку помощи группам поддержки серповидноклеточных ячеек