Для многих людей с рассеянным склерозом (РС) лечение направлено на предотвращение и лечение рецидивов — острых симптомов, которые часто отсутствуют в течение длительных периодов времени. В конечном итоге болезнь может привести к инвалидности при ходьбе, мышлении и работе. Но у людей с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом (ППРС) — небольшой подгруппы общей популяции рассеянного склероза — нет первоначального рецидива, который предвещает начало заболевания, а только постепенное появление симптомов. Это может затруднить выявление ППРС, чем так называемого ремиттирующего рассеянного склероза (РРРС). Ситуация еще более усложняется тем, что из более чем 20 модифицирующих заболевание методов лечения рассеянного склероза, доступных в настоящее время в Соединенных Штатах, только один одобрен для ППРС. Что представляет собой ППРС, были достигнуты большие успехи в его лечении и контроле. Вот 10 вещей, которые вы должны знать о ППМС. 1. При ППРС часто не бывает легко идентифицируемых симптомов. В то время как рецидивирующие формы рассеянного склероза имеют тенденцию вызывать острый неврологический эпизод, который трудно игнорировать, начало ППРС «гораздо более постепенное и коварное», по словам Патрисии К. Койл, доктора медицинских наук. , невролог и директор центра комплексного лечения рассеянного склероза Медицинской школы Университета Стоуни-Брук в Стоуни-Брук, Нью-Йорк. Классические симптомы ППРС, по мнению доктора Койла, включают трудности при ходьбе, слабость ног и спастичность мышц. Но поскольку появление этих симптомов происходит постепенно, «Люди более склонны списывать это на: «Я становлюсь старше, я становлюсь неуклюже», — говорит она. «Я думаю, что на какое-то время очень легко пропустить это». Хотя симптомы варьируются от человека к человеку, другими потенциальными признаками ППРС, согласно данным компании Johns Hopkins Medicine, являются: например, импульсы, которые пронзают вашу спину и ноги, когда вы сгибаете шею. Проблемы со зрением. Трудности с балансом. Головокружение. Депрессия или изменения настроения. Проблемы с контролем мочевого пузыря и кишечника. Сексуальные проблемы. ППРС также может влиять на когнитивные функции. Исследования показали, что люди с ППРС постоянно испытывают более серьезные когнитивные проблемы, чем люди с RRMS, и что людям с PPMS могут потребоваться стратегии управления, специально направленные на устранение когнитивных нарушений. В списке симптомов, которые могут остаться незамеченными, — снижение обоняния. По данным одного исследования, у 84 процентов участников с ППРС было обнаружено нарушение обоняния по сравнению с 31 процентом участников с ремиттирующим рассеянным склерозом. 8fca08a0923f 2. Неясно, что именно вызывает ППРС. ​​По мнению Койла, ППРС считается результатом повреждения миелина, окружающего аксоны головного и спинного мозга, а также самих аксонов. Эта нейродегенерация имеет тенденцию со временем поражать всех людей с рассеянным склерозом, но неизвестно, почему люди с ППРС редко испытывают очаговое воспаление, которое вызывает острые симптомы, типичные для людей с рецидивирующими формами рассеянного склероза. «Неясно, существует ли фундаментальная разница между первично-прогрессирующим рассеянным склерозом и рецидивирующим рассеянным склерозом», — говорит Койл. По данным Национального общества рассеянного склероза (NMSS), у людей с ППРС, как правило, меньше поражений головного мозга и меньше воспалительных клеток, чем у людей с рецидивирующим рассеянным склерозом, что может объяснять различия в симптомах. Но люди с ППРС, как правило, имеют больше поражений позвоночника, чем поражений головного мозга. Было показано, что они позволяют предсказать тип рассеянного склероза, который развивается у человека.
3. ППРС затрагивает только около 15 процентов людей с рассеянным склерозом. По словам Койла, оценки распространенности ППРС среди всех людей с рассеянным склерозом варьируются от 10 до 15 процентов. По оценкам NMSS, это число составляет примерно 15 процентов. примерно в равной степени, по данным Johns Hopkins Medicine.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762997d56e9f-20e4-415f-a310-8ac6850fd5a8 4. Начало ППРС имеет тенденцию происходить позже, чем рецидивирующие формы рассеянного склероза. Люди с ППРС, как правило, старше при рецидивирующем рассеянном склерозе; по данным NMSS, средний возраст постановки диагноза составляет около 10 лет спустя. отражают нейродегенерацию (дегенерацию нервной системы), которая клинически проявляется в среднем возрасте, когда наблюдается определенная потеря функции центральной нервной системы. 5.
Люди с ППРС могут стабилизироваться на срок до нескольких лет. По словам Койла, у некоторых людей с ППРС постепенное ухудшение симптомов, характеризующее эту форму заболевания, по неизвестным причинам затухает на срок до нескольких лет. Иногда, говорит она, «можно даже заметить небольшие улучшения», но это улучшение неизбежно обращается вспять, и неврологический дефицит человека ухудшается. По словам Койла, даже когда человек с ППРС выглядит клинически стабильным с точки зрения симптомов, МРТ обычно показывает продолжающееся повреждение его центральной нервной системы. 6. Теперь существует одобренный FDA препарат для лечения ППРС. ​​В марте 2017 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило Окревус (окрелизумаб) в качестве первого препарата, модифицирующего течение заболевания при ППРС. -350c-4140-978a-5be1f4753f3d Окревус вводится внутривенно (в/в), обычно примерно каждые шесть месяцев после первой инфузии, которая проводится в виде двух отдельных инфузий с интервалом в две недели. Он также одобрен для лечения рецидивирующих форм рассеянного склероза. По данным клинического исследования, Окревус замедляет прогрессирование инвалидности у людей с ППРС по сравнению с плацебо (неактивное лечение). Также было показано, что через 120 недель у участников, получавших Окревус, снижение составило в среднем на 3,4 процента, по сравнению с увеличением на 7,4 процента у тех, кто получал плацебо. Долгосрочное исследование показало, что пациенты с ППРС, получавшие Окревус на ранней стадии и на постоянной основе, ощущали устойчивые преимущества в замедлении прогрессирования заболевания. Может не работать у всех с ППРС Хотя общая эффективность Окревуса при ППРС была продемонстрирована, клиническое исследование было сосредоточено на молодых людях (в возрасте 55 лет и младше) с более высокой активностью воспалительного заболевания. Койл отмечает, что хотя Окревус иногда назначают людям старше 55 лет, его эффективность в этой возрастной группе еще не доказана, и в этой области необходимы дополнительные исследования. Одно исследование предлагает распространить его использование на людей младше 65.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976290abacfd8-d0bf-4f3e-abc3-08ef620313c4 Прием Окревуса, если вы старше 55 лет, может быть сопряжен с риском, добавляет Койл, который говорит, что Окревус известен. для подавления иммунной системы. Те, кто его принимает, часто более уязвимы к инфекциям, которые могут представлять дополнительный риск для пожилых людей. «Мы знаем, что по мере старения тела стареет иммунная система, и вы с большей вероятностью увидите, что все пойдет наперекосяк», — объясняет она. Кроме того, FDA отмечает, что клинические исследования показали, что Окревус действует одинаково как на мужчин, так и на женщин с RRMS, но лучше у мужчин с PPMS. По словам Койла, ППРС приводит к постепенной потере неврологических функций. Прогрессивные формы РС, включая ППРС, считаются более тяжелыми, чем ремиттирующий РС, поскольку они неизбежно приводят к инвалидности, по словам Койла. «Как только пациент вступает в прогрессирующую стадию или находится в ней», — говорит она, — «начинается постепенное ухудшение состояния». В одном исследовании исследователи обнаружили, что из группы из 853 участников с ППРС из 24 стран 17 процентов имели легкую инвалидность, 44 процента - умеренную инвалидность и 39 процентов - тяжелую инвалидность. Инвалидность в каждой группе имела тенденцию к значительному прогрессированию в течение 10 лет. при начале ППРС и наличии активности заболевания. Это скромное преимущество для ППРС, Койл подчеркивает, что неврологи все еще могут многое сделать, чтобы помочь людям с этим заболеванием справиться с симптомами и улучшить качество жизни. По мнению Койла, это означает лечение любой спастичности, судорог или боли, а также разговоры об адаптивных устройствах и поведении, которые сделают повседневные задачи менее трудными. Одним из типов адаптивного устройства, которое рекомендует Койл, является кресло-вездеход, которое позволяет вам маневрировать по каменистой местности, подниматься и спускаться по ступенькам или путешествовать в других местах, которые могут быть неподходящими для обычной инвалидной коляски. Другой вариант — система оповещения на смарт-часах. «Для людей с довольно значительными нарушениями походки это может фактически уведомить людей о падении. Возможно, они смогут нажать кнопку оповещения. У вас даже могут быть приложения для умных часов, которые будут звонить или проверять людей», — объясняет она. 10. Внимание к общему здоровью может помочь замедлить прогрессирование ППРС. ​​Койл отмечает, что в последние годы становится все более очевидным, насколько важна программа общего оздоровления для людей с ППРС.
Она подчеркивает, насколько важно не курить, поддерживать здоровый вес тела, регулярно заниматься спортом и следить за тем, чтобы у вас не было дефицита витамина D. NMSS также рекомендует различные виды реабилитации, включая физиотерапию, трудотерапию и когнитивную реабилитацию, чтобы помочь сохранить и улучшить повседневную деятельность людей со всеми типами рассеянного склероза. -265d08006473 Первично-прогрессирующий рассеянный склероз, от которого страдают до 15 процентов людей с рассеянным склерозом, может быть труднее диагностировать и лечить, чем рецидивирующую форму заболевания. Хотя справиться с этим может быть непросто, устранение симптомов и поддержание общего состояния здоровья могут помочь замедлить прогрессирование. Дополнительный репортаж Кристины Фогт.

Read More