Что нужно знать о трансплантации органов при ATTR

Транстиретиновый амилоидоз, или ATTR, — это белковое заболевание, которое чаще всего лечат с помощью лекарств. Хотя существует несколько лекарств, которые могут остановить прогрессирование заболевания, ни одно из них не может обратить вспять ущерб, который ATTR, возможно, уже нанес органам — особенно сердцу, но иногда и почкам. У людей с ATTR, которым не был поставлен диагноз или лечение на достаточно ранней стадии или которые плохо реагируют на лечение, болезнь может в конечном итоге привести к сердечной или почечной недостаточности. В этом случае им понадобится пересадка органов. Но не все, кому необходима трансплантация, имеют право на эту процедуру. Если у вас есть ATTR, вам, вероятно, интересно, как это редкое заболевание приводит к недостаточности органов и как на это может повлиять трансплантация. Вот что нужно знать. Связь между ATTR и органной недостаточностью В норме транстиретин, белок, вырабатываемый в печени, циркулирует в крови. «По причинам, которые мы не до конца понимаем, этот белок, который организм вырабатывает естественным путем, неправильно сворачивается и образует отложения», — говорит Мишель Киттлсон, доктор медицинских наук, профессор медицины в Институте сердца Смидта в Сидарс-Синай в Лос-Анджелесе. Эти деформированные комки белка известны как амилоиды. По словам доктора Киттлсона, они могут накапливаться практически в любом месте тела, но наиболее частым местом является сердце. Амилоидные отложения могут утолщать стенки сердца и делать их более жесткими. По мере прогрессирования заболевания сердцу становится труднее перекачивать кровь к остальным частям тела. Это может вызвать заболевание сердца и, в конечном итоге, сердечную недостаточность, что, в свою очередь, повреждает почки. По ее словам, трудно оценить, у скольких людей с этим заболеванием развивается сердечная недостаточность, отчасти потому, что ATTR часто остается недиагностированным. Также трудно предсказать, как человек отреагирует на лечение или как состояние может прогрессировать. «В одной семье может быть пять человек, у которых у всех есть это заболевание, и у одного никогда не появляются симптомы, а другому необходимо пройти обследование на предмет трансплантации сердца», — говорит она. «В этом так много всего, чего мы не понимаем». Преимущества трансплантации органов Для людей с ATTR, у которых также развилась сердечная недостаточность, замена больного сердца здоровым может продлить жизнь человека на годы, говорит Киттлсон. Но люди с ATTR по-прежнему очень редко имеют право на трансплантацию сердца, объясняет она. Это связано с тем, что большинству людей с развитым ATTR часто 70 лет и старше, и они страдают от других возрастных заболеваний или осложнений, которые делают процедуру трансплантации очень рискованной. «Трансплантацию переносят очень небольшое меньшинство пациентов», — говорит она. Также возможно, хотя и реже, людям с ATTR помимо трансплантации сердца потребуется пересадка почки. В прошлом врачи иногда проводили трансплантацию печени, чтобы попытаться остановить выработку транстиретина и ограничить его накопление в организме. Но поскольку появились новые лекарства, которые замедляют или даже останавливают накопление амилоида, трансплантация печени отошла на второй план, говорит Киттлсон. «Это больше не стандарт медицинской помощи», — объясняет она. Чего ожидать, если вам нужна трансплантация органов «Каждый раз, когда кто-то проходит обследование перед трансплантацией сердца, мы должны ответить на два вопроса», — говорит Киттлсон. «Достаточно ли больно сердце, а все остальное тело достаточно здорово?» В большинстве случаев, даже если ваше сердце сильно повреждено, остальная часть вашего тела может быть недостаточно здорова, чтобы выдержать стресс, связанный с пересадкой сердца. Но если углубленное обследование покажет, что вы относительно здоровы, не считая сердечной недостаточности, вызванной амилоидом, вы можете получить зеленый свет на трансплантацию, говорит Киттлсон. Когда это произойдет, вас поместят в один из двух списков в зависимости от того, насколько срочно вам нужно новое сердце. «В США существует многоуровневая система неотложной медицинской помощи [трансплантации] с очень четко определенными критериями», — говорит она. По словам Киттлсона, если вы соответствуете критериям для стационарной трансплантации, то есть вы слишком больны, чтобы покинуть клинику перед процедурой, вам придется подождать от недели до нескольких месяцев. Если вы достаточно здоровы, чтобы оставаться дома, ожидание может занять гораздо больше времени — год или больше. Если вам все же сделают пересадку сердца, ожидайте, что вы останетесь в больнице от 7 до 14 дней после операции, как и в большинстве случаев. Некоторым людям требуется дополнительный отдых и реабилитация в стационаре перед отправкой домой. Но велика вероятность, что потом с вами все будет в порядке. Выживаемость в первый год после трансплантации сердца составляет от 90 до 95 процентов. «Для тех, кто выживает в первый год, средняя продолжительность жизни составляет от 11 до 14 лет», — говорит Киттлсон. Даже лучше? После трансплантации накопление амилоида может не вызывать проблем с сердцем в течение десятилетий, добавляет она. Таким образом, хотя трансплантация сердца может показаться экстремальной, она может помочь улучшить качество вашей жизни.

Анонсы наших новых статей в Телеграме

Read More

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Антиспам *Капча загружается...