Какова продолжительность жизни при ATTR-амилоидозе?

Транстиретиновый амилоидоз (ATTR) — это не одно заболевание, а группа связанных состояний. По своей сути они возникают из-за заболевания, которое развивается, когда нормальные белки, вырабатываемые печенью, внезапно начинают слипаться. Со временем эти аномальные белковые комки накапливаются внутри или вокруг ваших органов или тканей. В некоторых случаях накопление крови может происходить в сердце, в результате чего стенки становятся жесткими и ослабляются, поэтому сердцу становится труднее перекачивать кровь по всему телу. В других случаях накопление происходит в нервах или оболочке головного мозга и позвоночника. ATTR также может повлиять на ваши почки. Еще больше усложняет ситуацию то, что ATTR может передаваться по наследству: генетическая мутация, вызывающая такое накопление белков, может передаваться по наследству. В Соединенных Штатах это в основном затрагивает чернокожих американцев. Существует также другой вид, известный как ATTR дикого типа, который развивается по неизвестной причине. Поскольку ATTR имеет множество различных форм, оценить ожидаемую продолжительность жизни после постановки диагноза сложно. «Продолжительность жизни сильно различается», — говорит Амгад Макариус, доктор медицинских наук, профессор кардиологии Медицинской школы Цукера в Хофстра/Нортвелл в Хемпстеде, штат Нью-Йорк. Это также зависит от ряда факторов. Например, ATTR дикого типа обычно проявляется гораздо позже в жизни и прогрессирует медленнее, чем наследственный ATTR, объясняет доктор Макариус. Таким образом, продолжительность жизни имеет тенденцию различаться в зависимости от типа, отмечает он. «Другие факторы, влияющие на продолжительность жизни, включают в себя то, насколько рано диагностируется заболевание и, следовательно, насколько раннее лечение может быть применено», — добавляет Макариус. Хотя предсказать течение ATTR сложно, исследования выявили некоторые приблизительные оценки того, как долго человек может прожить после постановки диагноза. Что говорит наука о продолжительности жизни Хотя ATTR может повлиять на любую часть тела, чаще всего он проявляется либо в сердце, либо в периферических нервах, которые отходят от головного и спинного мозга. При поражении сердца у людей развивается кардиомиопатия ATTR (ATTR-CM), которая часто приводит к сердечной недостаточности. Когда ATTR развивается в периферических нервах, это называется ATTR-полинейропатией (ATTR-PN). Люди с ATTR-PN имеют ряд симптомов, включая чувствительность к холоду, онемение и проблемы с пищеварением. Тип вашего заболевания, помимо других факторов, может повлиять на то, как долго вы проживете с этим заболеванием. Продолжительность жизни при ATTR-CM У людей с ATTR-CM дикого типа диагноз обычно возникает очень поздно — обычно после 70 лет. По оценкам исследователей, без лечения люди с ATTR-CM живут в среднем от 5 до 7 лет. следующий диагноз. «Продолжительность жизни при наследственной форме может широко варьироваться в зависимости от конкретной мутации, возраста начала заболевания и других факторов здоровья и сопутствующих заболеваний», — говорит Макарюс. Если заболевание не лечить, средняя продолжительность жизни людей с наследственной ATTR-CM составляет от 7 до 10 лет после постановки диагноза, показывают те же исследования. Конечно, лечение может иметь значение для людей с ATTR-CM. Чем раньше начнется лечение, тем лучше прогноз, говорит Макарюс. Но опять же, это также зависит от других факторов, в том числе: Стадия заболевания: люди с диагнозом ATTR на стадии 1 жили дольше, чем те, у кого диагноз был диагностирован на более поздних стадиях в одном исследовании. Между тем, согласно исследованию, индекс массы тела и показатели функции сердца также были связаны с изменениями продолжительности жизни. Ваше здоровье: «Общее состояние здоровья пациентов имеет значение», — говорит Макарюс. То же самое касается возраста и типа мутации, определяющих ATTR, добавляет он. Продолжительность жизни при ATTR-PN Исследования показали, что люди с нелеченым ATTR-PN живут примерно 10 лет после начала заболевания. Имеющаяся у вас генетическая мутация также может повлиять на продолжительность вашей жизни. Но лечение действительно имеет значение. По данным исследования, опубликованного в журнале Neurology and Therapy, люди, проходившие длительное лечение, жили примерно на 8–9 лет дольше. По оценкам исследователей, это произошло через 11–14 лет после начала заболевания. Пересадка печени также может повысить выживаемость, а иногда и продлить жизнь на десятилетия, вместо того, чтобы вообще не лечиться. Жить дольше с ATTR. Оставаться под контролем врача — один из лучших способов продлить свою жизнь. «Пациентам с диагнозом ATTR очень важно тесно сотрудничать со своим врачом для управления симптомами, получения соответствующего лечения и мониторинга прогрессирования заболевания», — говорит Макариус. Лечение может включать в себя препараты-стабилизаторы, которые пытаются остановить аномальное накопление белков, а также препараты, снижающие выработку этих белков в печени, говорит Макариус. Трансплантация органов, таких как новое сердце или печень, является еще одной формой лечения, продлевающей жизнь, добавляет он. Изменения образа жизни также могут помочь повысить выживаемость. По словам Макариуса, людям с ATTR-CM поддержание здорового питания, регулярные физические упражнения и отказ от курения могут помочь улучшить продолжительность и качество жизни. Макарюс добавляет, что на горизонте также появляются многообещающие новые исследования ATTR.
«Самое главное, людям необходимо регулярное наблюдение у своего врача», — говорит он. Таким образом, вы сможете узнать о новых методах лечения и способах жить дольше и лучше с ATTR.

Анонсы наших новых статей в Телеграме

Read More

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Антиспам *Капча загружается...