Истинная полицитемия — редкий тип рака крови. Это происходит, когда губчатая ткань внутри костей, называемая костным мозгом, вырабатывает слишком много эритроцитов. Дополнительные эритроциты могут сделать вашу кровь более густой, что может привести к таким проблемам, как тромбы, сердечные приступы или инсульт. родственных видов рака крови, называемых миелопролиферативными новообразованиями. В США она затрагивает около 50 на 100 000 человек. Лекарства нет, но лечение может помочь вам эффективно управлять болезнью в течение длительного времени.
Симптомы истинной полицитемии Симптомы Некоторые люди страдают истинной полицитемией в течение многих лет и не подозревают об этом. Это потому, что симптомы могут развиваться медленно, а иногда и не развиваться вовсе. Кроме того, многие люди замечают лишь смутные симптомы, из-за чего бывает сложно определить причину. 4a05-9b50-8e3e8e5976294f565151-4964-4fac-a569-77b08a869b4e Головная боль Головокружение Усталость Расплывчатость или двоение в глазах Высокое кровяное давление Со временем у вас могут появиться более специфические симптомы: e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5 976295af2460a-60d3 -4bf9-b866-8cf57faa6a3f Зуд, особенно после принятия теплой ванны или душа. Онемение, жжение, покалывание или слабость в руках, руках, ступнях или ногах. Обильные синяки или кровотечения (включая носовые кровотечения и кровотечения из десен). Одышка, особенно. когда вы лежите Сильное потоотделение, особенно ночью Ощущение полноты после еды Вздутие живота или боль в левой верхней части живота Необъяснимая потеря веса Отек суставов
Причины и факторы риска истинной полицитемии Причины Более 90 процентов людей с истинной полицитемией имеют мутацию или дефект в гене JAK2 (янус-киназа 2). -9cb328e05555 Хотя исследователи знают, что этот ген играет роль в развитии заболевания, они не совсем уверены, почему. t передается по наследству, хотя было зарегистрировано несколько случаев, когда заболевание передавалось по наследству. Неизвестно, почему у кого-то развивается эта мутация. e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976299ecd0d3e-8e72-400c-8b88-0c859ab3a9c3 Мужчины несколько чаще заболевают истинной полицитемией, чем женщины. Люди старше 60 тоже. Другие факторы риска включают воздействие радиации или токсичных веществ.
Как врачи диагностируют истинную полицитемию? Диагностика Чтобы диагностировать истинную полицитемию, ваш врач может провести следующие тесты: клетки и тромбоциты у вас есть. Ваш врач может также назначить генетический тест или другой тип анализа крови. Иногда истинная полицитемия обнаруживается во время анализа крови, сделанного по другой причине. Исследование костного мозга. Для взятия образца костного мозга обычно используется игла, обычно из бедренной кости. Образец отправляется в лабораторию для анализа под микроскопом. Чтобы претендовать на диагноз истинной полицитемии, Всемирная организация здравоохранения требует следующих трех критериев: e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762932784846-7ed3-4ac9-b3e8-14790c4ed5ba Критерий 1. У вас должен быть анализ крови, который показывает высокое количество эритроцитов. Критерий 2. Вам необходимо пройти биопсию костного мозга, которая выявит слишком много клеток крови в костном мозге или слишком много зрелых мегакариоцитов (клеток, которые производят тромбоциты). Критерий 3. Вам необходимо пройти либо молекулярный тест, который покажет, что у вас есть мутация гена JAK2, либо анализ крови, который покажет, что у вас очень низкий уровень эритропоэтина (гормона, который стимулирует выработку эритроцитов).
Каковы перспективы для людей с истинной полицитемией? Продолжительность. Люди с истинной полицитемией, получающие лечение, часто сообщают о нормальном качестве жизни. Болезнь обычно не мешает большинству повседневной деятельности.
Исследования показывают, что средняя продолжительность жизни человека с этим заболеванием составляет около 20 лет.
Лечение истинной полицитемии Лечение Варианты лечения истинной полицитемии будут зависеть от многих факторов, включая ваш возраст, общее состояние здоровья и степень развития заболевания. Флеботомия Флеботомия — это простая процедура, выполняемая для удаления крови из организма. Это тот же процесс, который происходит, когда вы сдаете кровь. Медицинские работники вводят иглу в вену и берут кровь. Это помогает снизить объем крови и количество кровяных телец. Аспирин предотвращает слипание тромбоцитов. -4a05-9b50-8e3e8e597629f87a4683-b668-4d7a-a2b3-ed365f92a122 гидроксимочевина (Дроксия, Гидреа) интерферон альфа-2b (интрон А) руксолитиниб (джакафи) бусульфан (милеран, бусульфекс) Лечение зуда Ваш врач может порекомендовать определенные методы лечения помочь зуд:e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976293f7360fc-23bb-40c9-b156-661ad25be7a2 Антигистаминные препараты Они обычно используются при симптомах аллергии. Фототерапия. Этот тип светотерапии позволяет лечить определенные кожные заболевания. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина. Обычно их используют для лечения депрессии, но в более низких дозах они могут облегчить зуд. Некоторыми примерами являются пароксетин (Брисделл, Паксил, Пексева) и флуоксетин (Прозак, Сарафем, Селфемра). Сердечные лекарства Ваш врач может прописать лекарства, которые помогут вам справиться с факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний. К ним могут относиться препараты для лечения высокого кровяного давления, уровня холестерина и диабета. При этой процедуре стволовые клетки крови берутся у здорового донора, а затем вводятся в ваш организм.
Можете ли вы предотвратить истинную полицитемию? Профилактика Не существует способа предотвратить истинную полицитемию. Однако вы можете сделать некоторые вещи, чтобы избежать таких осложнений, как образование тромбов: e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976293ec7f4a0-d5d4-4c77-ab67-14c77d05582f Ежедневно занимайтесь спортом. Избегайте курения. Избегайте работы на большой высоте. Старайтесь поддерживать свое кровяное давление в пределах нормы. Поддерживайте здоровый вес.
Каковы осложнения истинной полицитемии? Осложнения Истинная полицитемия может вызвать осложнения: e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762947687d18-15cc-48d7-869b-9c6537ff66d8 Сгустки крови Они могут повысить риск сердечного приступа, инсульта или тромбоэмболии легочной артерии (сгусток крови, попадающий в легкие). ). Увеличенная селезенка. Слишком большое количество клеток крови может перегрузить селезенку и привести к ее увеличению. Пептические язвы. На слизистой оболочке желудка, верхних отделах тонкой кишки или пищевода могут появиться открытые язвы. Подагра. Это вызывает воспаление суставов. Другие заболевания крови. У некоторых людей с истинной полицитемией развиваются другие виды рака крови, такие как миелофиброз или острый лейкоз.
Ресурсы, которым мы доверяем Клиника Кливленда: Истинная полицитемияИсследовательский фонд MPN: Что такое истинная полицитемия (PV)? Общество лейкемии и лимфомы: Истинная полицитемия: признаки и симптомыНациональная организация редких заболеваний: Истинная полицитемияStatPearls: Истинная полицитемия

Read More