Что такое гастроэнтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли (GEP-NET)?

Гастроэнтеропанкреатическая нейроэндокринная опухоль (GEP-NET) — это редкий тип опухоли, которая может расти в поджелудочной железе или других областях кишечника, таких как желудок, тонкий кишечник, прямая кишка, толстая кишка или аппендикс. GEP-NET иногда называют карциноидными опухолями или опухолями островковых клеток. Обычно они развиваются в нейроэндокринных клетках, которые производят гормоны. GEP-NET могут быть раковыми (злокачественными) или нераковыми (доброкачественными). Обычно они растут медленно, на их формирование уходит много лет, и они могут не вызывать симптомов, пока не распространится на другие части тела. ( 1 , 2 )
Типы гастроэнтеропанкреатических нейроэндокринных опухолей: функциональные и нефункциональные типы Большинство GEP-NET нефункциональны, то есть не производят дополнительных гормонов. Функциональная GEP-NET — это сеть, которая выделяет дополнительные гормоны. Некоторые типы включают: Карциноид. Эти опухоли выделяют аномальные уровни серотонина, гормона, который помогает регулировать настроение и множество других функций организма. Они могут вызвать состояние, называемое карциноидным синдромом. Гастринома. Эти опухоли образуются в клетках, вырабатывающих гастрин, гормон, способствующий пищеварению. Результатом может стать синдром Золлингера-Эллисона, характеризующийся избытком желудочной кислоты, язвой желудка и диареей. Инсулинома. Эти опухоли развиваются в клетках, вырабатывающих инсулин — гормон, регулирующий уровень сахара в крови. Глюкагонома. Эти опухоли возникают в клетках, вырабатывающих глюкагон — гормон, повышающий уровень сахара в крови. Випомы. Эти опухоли производят сверхпродуцирующее вещество, называемое вазоактивным кишечным пептидом, что приводит к синдрому Вернера-Моррисона. Соматостатиномы. Эти опухоли повышают уровень соматостатина — гормона, подавляющего секрецию других гормонов. ( 3 , 4 )
Симптомы гастроэнтеропанкреатических нейроэндокринных опухолей Симптомы Симптомы GEP-NET различаются в зависимости от того, является ли опухоль нефункциональной или функциональной и где она расположена. У некоторых людей с GEP-NET может вообще не быть предупреждающих знаков. Симптомы нефункциональной опухоли. К распространенным симптомам нефункциональной GEP-NET относятся: Диарея Расстройство пищеварения Шишка в животе Боль в животе или спине Желтуха — пожелтение кожи или белков глаз (3) Симптомы функциональной опухоли Симптомы функциональной GEP-NET могут варьируются в зависимости от типа гормонов, которые производит опухоль. Аномально высокий уровень серотонина может вызвать: Приливы крови, хрипы, диарею, поражения кожи, порок сердца — повреждение или дефект одного из четырех сердечных клапанов (5). Избыток гастрина может вызвать: язву желудка, боль в животе, которая может распространяться на спину, гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь. (ГЭРБ) Диарея Избыток инсулина может вызвать: Низкий уровень сахара в крови, что может вызвать помутнение зрения, головные боли, головокружение, раздражительность, потливость, спутанность сознания, голод, дрожь или слабость Учащенное сердцебиение Слишком много глюкагона может вызвать: Сыпь на коже лицо, живот или ноги. Высокий уровень сахара в крови, что может привести к головным болям, частому мочеиспусканию, сухости кожи и рта, голоду, жажде, усталости или слабости. Необъяснимая потеря веса. Диарея. Сгустки крови. Боль в языке или язвы в углах рта. рот Аномально высокое количество вазоактивного кишечного пептида может вызвать: Водянистую диарею. Обезвоживание, которое характеризуется жаждой, головокружением, головными болями, сухостью кожи и рта, усталостью и нечастым мочеиспусканием. Низкий уровень калия в крови, что может вызвать мышечную слабость, боли, судороги, онемение, покалывание, частое мочеиспускание, учащенное сердцебиение, спутанность сознания или жажда Боль или судороги в животе Необъяснимая потеря веса Избыток соматостатина может вызвать: Высокий уровень сахара в крови Диарею Желчные камни Стеаторею (плавающий стул с неприятным запахом) Желтуха Необъяснимая потеря веса (3) ) По теме: Каковы признаки и симптомы рака поджелудочной железы?
Распространенность гастроэнтеропанкреатических нейроэндокринных опухолей По оценкам исследователей, только у 8 человек из 100 000 разовьется GEP-NET, согласно статье, опубликованной в журнале Archives of Medical Science, хотя оценки различаются в зависимости от источника. (6) Хотя GEP-NET считаются редкими, заболеваемость, похоже, растет. Данные Службы надзора за эпидемиологией и конечными результатами США, опубликованные в журнале Annals of Gastroenterology, показали увеличение более чем на 400 процентов с 1973 по 2004 год. (4) Эти опухоли могут возникать у людей любого возраста, но с большей вероятностью развиваются у людей старшего возраста. старше 50 лет. Они несколько чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. (6)
Диагностика гастроэнтеропанкреатических нейроэндокринных опухолей Врачи используют различные тесты для диагностики GEP-NET и определения злокачественности опухоли. К ним относятся: Физический осмотр. Врач проверяет наличие физических признаков заболевания, а также спрашивает о состоянии здоровья пациента и семейном анамнезе. Тест на хромогранин А. Более высокий, чем обычно, уровень хромогранина А в крови, наряду с нормальным уровнем гормонов, таких как гастрин, глюкагон и инсулин, может быть признаком ГЭП-НЭТ.
Компьютерная томография (КТ) брюшной полости. В этом методе визуализации используются рентгеновские лучи для создания детальных изображений брюшной полости, выявляющих опухоли. Магнитно-резонансная томография (МРТ). В этом тесте для создания изображений используются магнит, радиоволны и компьютер. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) ПЭТ-сканирование — это визуальный тест, в котором используются радиоактивные индикаторы, чтобы выявить, как функционируют ткани и органы. Лапаротомия Лапаротомия — это тип операции, выполняемой через разрез на стенке брюшной полости. Обычно это делается для биопсии или удаления опухоли. Биопсия Биопсия — это процедура удаления небольших кусочков ткани для исследования под микроскопом и проверки на рак. Есть много способов выполнить биопсию. Врач может вставить иглу под контролем рентгена или ультразвука. Или хирург может удалить ткань во время другой процедуры, например лапаротомии. Сцинтиграфия рецепторов соматостатина. При этом сканировании выявляются небольшие GEP-NET. Сначала врачи вводят в вену радиоактивный октреотид (гормон, который прикрепляется к опухолям). Специальная камера обнаруживает радиоактивность, чтобы точно определить местоположение опухоли. Врачи эндоскопического ультразвука вводят эндоскоп — тонкий трубчатый инструмент с источником света и линзой для наблюдения — в тело через рот или прямую кишку. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Эта процедура позволяет врачам увидеть, блокирует ли опухоль желчные протоки (трубки, по которым переносится желчь). Врачи вводят эндоскоп через рот через пищеварительную систему в тонкую кишку, затем через эндоскоп вводят катетер в протоки. Врачи вводят специальный краситель и делают рентген. Если проток заблокирован, врачи могут установить стент, чтобы сохранить его открытым. Сканирование костей. Чтобы проверить наличие раковых клеток в костях, врачи вводят в вены небольшое количество радиоактивного материала. Это вещество накапливается в костях при раке, что врачи могут увидеть с помощью сканера. Процедуры эндоскопии Врачи вставляют эндоскопы, чтобы увидеть различные области внутри тела и обнаружить сети GEP-NET. К таким процедурам относятся колоноскопия и панэндоскопия. (3,4,6) Связано: Диагностика рака поджелудочной железы: чего ожидать?
Стадирование и классификация гастроэнтеропанкреатических нейроэндокринных опухолей. Врачи определяют стадию рака, чтобы описать, насколько он агрессивен, и помочь определить варианты лечения. Для GEP-NET используется несколько различных систем стадирования, которые классифицируют опухоли с использованием сложного набора критериев. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) продвигает систему, которая делит опухоли на следующие категории: NET G1. Эти опухоли наименее агрессивны и считаются «высокодифференцированными» и низкодифференцированными, с индексом Ki-67 2 процента или менее. . (Индекс Ki-67 — это показатель доли клеток, которые почти готовы начать расщепление — следовательно, это показатель того, насколько быстро растет опухоль.) NET G2 Они считаются «высокодифференцированными» и имеют промежуточную степень злокачественности. , с индексом Ki-67 от 3 до 20 процентов. НЭК G3. Это «низкодифференцированные» опухоли, которые считаются доброкачественными, с индексом Ki-67 более 20 процентов. Эти опухоли часто растут и быстро распространяются. (7, 8) Европейское общество нейроэндокринных опухолей также имеет систему стадирования, основанную на шкале «опухоль-узел-метастазирование» (TNM). (4) В этой системе: T означает опухоль. Врачи оценивают размер и протяженность опухоли. N означает «Тест узла» позволяет оценить, распространились ли опухолевые клетки на близлежащие лимфатические узлы. M означает метастазы. Врачи оценивают, дала ли опухоль метастазы или распространилась ли она на отдаленные участки тела. Обычно после букв T, N и M появляются цифры или буквы. Они предоставляют более подробную информацию об опухоли, при этом более высокие цифры указывают на более позднюю стадию рака. (7,8) Эти системы постановки являются техническими и запутанными; врач может объяснить, что они означают более подробно. Связанный: После диагноза рака наступает «стадирование»
Как лечить гастроэнтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли Лечение Врачи обычно лечат GEP-NET, преследуя следующие цели: Удаление опухоли Остановка или замедление роста и распространения опухоли Облегчение симптомов, связанных с чрезмерным производством гормонов (4) Хирургическое вмешательство Хирургическое вмешательство удаление GEP-NET является предпочтительным методом лечения. Тип операции зависит от того, где расположена опухоль, насколько она велика и агрессивна. Иногда врачам приходится удалять и близлежащие органы. (5) Если рак распространился, врачи все равно смогут провести операцию или порекомендовать другие процедуры для облегчения симптомов. Они могут включать в себя: Радиочастотную абляцию. Специальный зонд с маленькими электродами убивает раковые клетки. Ткань для криоабляции замораживается для уничтожения раковых клеток. Хирурги по уменьшению опухоли удаляют части опухоли, которые производят слишком много гормонов. Эмболизация печеночной артерии Врачи вводят контрастный краситель и мелкие частицы в печеночную артерию (основной сосуд, по которому кровь поступает в печень), чтобы предотвратить попадание ее крови в опухоль.
( 9 ) Химиоэмболизация Врачи вводят химиотерапевтические препараты в печеночную артерию во время процедуры эмболизации печеночной артерии. (3,5,6,9) Небольшое количество людей с GEP-NET могут быть кандидатами на трансплантацию печени, хотя исследования показали, что пациенты, перенесшие трансплантат, сталкиваются с высоким риском рецидива опухоли. (4) Медикаментозное лечение. Было показано, что некоторые лекарства замедляют GEP-NET. Варианты включают: Аналоги соматостатина. Препараты октреотид (сандостатин LAR Depot) и ланреотид (Somatuline Depot) могут улучшить симптомы, вызванные некоторыми типами функциональных GEP-NET. Они также могут стабилизировать рост опухоли. (4) Согласно статье, опубликованной в журнале Clinical Advances in Hematology & Oncology, эти лекарства обычно подходят для лечения опухолей, которые невозможно удалить хирургическим путем. (10) Таргетная терапия Было показано, что для людей с GEP-NET, поражающими поджелудочную железу, таргетные препараты эверолимус (Афинитор) и сунитиниб (Сутент) замедляют рост опухоли и улучшают выживаемость. (3, 11) Препарат направленного действия на радиацию Лютеция Lu 177 дотатат (Lutathera) связывается со специфической молекулой, называемой рецептором соматостатина, обнаруженной в некоторых опухолях; затем он доставляет дозу радиации в опухоль. В клинических испытаниях препарат снизил риск прогрессирования заболевания или смерти на 79 процентов. (2) Химиотерапия. Химиотерапия использует лекарства, убивающие раковые клетки. Среди многих химиопрепаратов, используемых для лечения GEP-NET, есть стрептозоцин (Заносар), доксорубицин (Адриамицин), этопозид (Топосар, ВеПезид), дакарбазин (DTIC-Dome), фторурацил (Адруцил) и цисплатин (Платинол). Некоторые из этих препаратов назначаются в комбинации. (4,5) Интерферон Альфа. Этот инъекционный метод лечения применяется с начала 1980-х годов для лечения ГЭП-НЭО. Это может вызвать побочные эффекты, такие как гриппоподобные симптомы, заболевания щитовидной железы, синдром хронической усталости и низкие показатели крови. Интерферон альфа часто используется в сочетании с другими методами лечения. (4) Поддерживающая терапия. Иногда сети GEP-NET настолько развиты, что хороших вариантов лечения не существует. Врачи могут порекомендовать поддерживающую терапию для облегчения симптомов или облегчения побочных эффектов лечения. Некоторые примеры поддерживающего лечения могут включать лекарства, помогающие противостоять: Язве желудка Диарее Высокому или низкому уровню сахара в крови (3) Клинические исследования Любой, у кого есть GEP-NET, может рассмотреть возможность участия в клинических испытаниях. Эти исследования дают пациентам возможность получить новое лекарство, недоступное широкой публике, что также может привести к улучшению лечения в будущем. Вы можете найти клиническое исследование на веб-сайте Национального института рака или на сайте ClinicalTrials.gov. (3) По теме: Рак: что значит получать паллиативную помощь?
Прогноз гастроэнтеропанкреатических нейроэндокринных опухолей Прогноз Для человека с GEP-NET прогноз (прогноз вероятного прогрессирования заболевания) зависит от многих факторов, в том числе от того, насколько распространена опухоль, где она находится в организме и как она протекает. обработанный. При постановке диагноза от 65 до 95 процентов GEP-NET уже распространились на отдаленные участки тела, такие как печень, отмечают исследователи в журнале Journal of the Pancreas. (12) Метастатическое заболевание лечить труднее. Исследования показали, что люди с «хорошо и умеренно дифференцированными отдаленными метастазами» имеют вероятность пятилетнего выживания, равную 35 процентам. У пациентов с «плохо дифференцированными отдаленными метастазами» вероятность пятилетней выживаемости составляет всего около 4 процентов. (4) Важно помнить, что каждый случай рака индивидуален, а статистика выживаемости является лишь усредненной, не говоря уже о том, что она основана на данных, которые старше, чем некоторые из используемых сейчас методов лечения. Разговор с врачом является ключом к пониманию уникальной ситуации каждого человека.
Как справиться с диагнозом Как справиться с диагнозом GEP-NET может быть пугающим. Поскольку эти опухоли встречаются редко, у пациентов меньше ресурсов по сравнению с другими заболеваниями. Международный нейроэндокринный онкологический альянс предлагает полезную информацию о нейроэндокринных опухолях. Организация также может связать пациентов с местными группами поддержки. На протяжении всего лечения важно сохранять здоровые привычки: хорошо питаться, регулярно заниматься спортом и высыпаться. Обращение к другим людям за эмоциональной поддержкой или помощью в повседневных задачах также может оказать огромную помощь. ( 13 ) Связано: Рак: правильные ресурсы меняют мир к лучшему