Лечение. Варианты лечения и медикаментозного лечения ФСГС. ФСГС поддается лечению, но не излечим, поскольку поврежденные клубочки не подлежат восстановлению. Текущие методы лечения ФСГС помогают контролировать симптомы и защищать клубочки, что может замедлить прогрессирование заболевания и достичь ремиссии. Варианты лечения ФСГС В настоящее время единственным препаратом, одобренным для лечения ФСГС (всех типов) без нефротического синдрома, является спарсентан (Филспари), который был одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) в апреле 2026 года. Препарат действует путем уменьшения протеинурии или избытка белка в организме. мочи.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976297d6950b6-e59f-4e94-898f-996adc43c03b Иммунодепрессанты При первичном ФСГС для снижения протеинурии используются высокие дозы кортикостероидов, таких как преднизолон. Некоторые люди достигают частичной или полной ремиссии только от этого лечения. e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762962cf0aed-2de5-4ae5-8f80-8fa95364b961 Если стероиды не полностью эффективны или побочные эффекты слишком серьезны, ваш врач может порекомендовать другой тип иммунодепрессантов, называемых ингибиторами кальциневрина. (CNIs), в состав которого входят циклоспорин (Генграф, Неорал, Сандиммун) и такролимус (Астаграф XL, Энварсус XR). Эти препараты требуют тщательного наблюдения. Если вы не можете использовать стероиды или CNI, альтернативные иммунодепрессанты включают: e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629e24e0ee1-6d29-4a51-9940-1521c56de72c микофенолата мофетил (Cellcept, Myhibbin) ритуксимаб (Риабни, Ритуксан) Обинутузумаб (Газива) Циклофосфамид (Цитоксан) адренокортикотропный гормон (АКТГ) Лекарства для лечения симптомов Для лечения конкретных симптомов ФСГС, независимо от того, какой у вас тип, используются различные другие препараты. К ним относятся: e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629e24e0ee1-6d29-4a51-9940-1521c56de72c Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина 2 (БРА) для снижения артериального давления и протеинурии (эти препараты следует применять не следует использовать со спарсентаном) Диуретики для удаления избытка соли и воды из организма, уменьшения отеков и артериального давления Антибиотики, такие как пенициллин, для профилактики или лечения инфекцийe60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629f9297223-bae5-48f8-951e-035378eb1ff3 Статины или другие препараты для снижения холестерин. Другие варианты лечения. Если ФСГС прогрессирует, вам может потребоваться такое лечение, как трансплантация почки. Иногда ФСГС возвращается после трансплантации почки, что известно как рецидив. Если это произойдет, вам могут назначить плазмаферез или другие лекарства. Трансплантация почки Трансплантация почки — это процедура, при которой здоровая почка от живого или умершего донора пересаживается человеку, чьи почки больше не работают эффективно (например, человеку, страдающему почечной недостаточностью). Исследования показывают, что до 32 процентов людей с первичным ФСГС испытывают рецидив после трансплантации. Люди с некоторыми типами генетического ФСГС также имеют высокий риск посттрансплантационного рецидива — например, до 34 процентов для людей с мутацией гена NPHS1. Плазмаферез Плазмаферез, также известный как плазмообмен, является вариантом лечения, если у вас рецидивирующий ФСГС. Эта процедура включает забор крови, удаление ее жидкой части (плазмы), замену плазмы донорской плазмой и возврат обработанной крови в организм. Это лечение может помочь уменьшить протеинурию и улучшить реакцию на другие методы лечения ФСГС.
Ресурсы, которым мы доверяем Клиника Мэйо: фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) Клиника Кливленда: триггеры фокального сегментарного гломерулосклероза: как может помочь отслеживание симптомов
Образ жизни Изменения образа жизни и профилактика ФСГС. Меры профилактики первичного и генетического ФСГС отсутствуют. Но вы можете предпринять шаги, чтобы снизить риск некоторых форм вторичного ФСГС, например, поддерживая здоровый вес, леча основные заболевания, которые могут вызвать ФСГС, и избегая употребления героина. Однако есть определенные изменения в образе жизни, которые могут помочь улучшить здоровье почек и уменьшить симптомы, замедлить прогрессирование заболевания и снизить риск осложнений. Избегайте приема некоторых лекарств, которые могут нанести вред почкам (если это не рекомендовано вашим лечащим врачом), таких как безрецептурные нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен и напроксен, разжижители крови или антикоагулянты, а также противомикробные препараты. Drugs.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762934b891a2-8c4f-4fd7-9202-41a5479c1156 Поддерживайте здоровый вес вашего тела. Регулярно занимайтесь спортом. Соблюдайте здоровую для почек диету с высоким содержанием фруктов и овощей и низким содержанием натрия. Контролируйте потребление натрия, белка, жира, холестерина и жидкости, поддерживая уровни, рекомендованные вашим врачом или зарегистрированным диетологом.
Держите уровень сахара в крови под контролем. Управляйте уровнем стресса.
Прогноз Прогноз ФСГС Прогноз при ФСГС сильно варьируется от человека к человеку и зависит от множества факторов, таких как тяжесть заболевания (степень протеинурии) и реакция на лечение. клубочки не подлежат восстановлению, лечение может привести к улучшению функции почек или ремиссии. Иногда ФСГС может усугубляться, что приводит к необходимости трансплантации почки.
Диагностика Как диагностируется ФСГС? Чтобы диагностировать ФСГС, ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни и симптомы, проведет клиническую оценку и назначит различные лабораторные и визуализирующие исследования. Они могут включать: e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762998413735-3e72-4b75-b8ca-80c8398982a0 Анализы мочи для измерения количества белка и других веществ в моче Анализы крови для оценки функции почек и уровня продуктов жизнедеятельности в крови Расчетная скорость клубочковой фильтрации (СКФ) — специальный анализ крови, который измеряет, насколько хорошо почки фильтруют отходы из организмаe60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e5976293b7a351b-c0c9-4fa0-93c4-27b8a514cb24 Биопсия почки, во время которой из почки берут крошечный образец ткани и исследуют под контролем микроскоп. Это единственный способ точно диагностировать ФСГС. Генетическое тестирование, в редких случаях, позволяет определить, есть ли у вас генетический ФСГС. Если у вас вторичный ФСГС, вам может потребоваться дальнейшее тестирование, чтобы определить, есть ли у вас основное заболевание, такое как ВИЧ или гепатит. Знание того, какой у вас тип ФСГС, поможет вам подобрать лечение.
Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) — это редкий тип заболевания почек, характеризующийся рубцеванием (утолщением или затвердением) клубочков — крошечных фильтров в почках. Эти рубцы приводят к накоплению отходов, что может привести к проблемам со здоровьем, таким как почечная недостаточность. Лекарства от ФСГС не существует, но есть методы замедления прогрессирования заболевания. Если возникает почечная недостаточность, лечение включает трансплантацию почки или диализ.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762998413735-3e72-4b75-b8ca-80c8398 982a0e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762962cf0aed-2de5-4ae5-8f80-8fa95364b961
ФСГС на вынос — потенциально опасное для жизни заболевание, поражающее почки. Без адекватного лечения это может привести к почечной недостаточности. Неизвестно, что вызывает все типы ФСГС, но некоторые из них вызваны генетическими мутациями, а другие — вторичными состояниями, такими как вирусные инфекции и ожирение. Хотя лечения ФСГС не существует и прогноз может варьироваться, существуют методы лечения, которые могут помочь вам достичь частичной или полной ремиссии.
Симптомы Признаки и симптомы ФСГС ФСГС не всегда вызывает заметные симптомы, но у большинства людей наблюдаются один или несколько из следующих признаков или симптомов. Пенистая или пузырчатая моча (вызванная избытком белка)e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762975b20c53-7a07-4d98-b08e-ee2f89de4c87 Отеки (отек) на ногах, лодыжках, ступнях или вокруг глаз Внезапное необъяснимое увеличение веса Усталость Потеря аппетита Повышенный риск инфекцийe60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629f9297223-bae5-48f8-951e-035378eb1ff3 Высокое кровяное давление Высокий уровень холестерина e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762914011513-f186-4a63-88d0-58fc7d427b5e Часто у людей с ФСГС также наблюдается заболевание почек, называемое нефротическим синдромом, включая высокий уровень белка в моче и низкий уровень белка в крови, а также отеки и высокий уровень холестерина. ФСГС является одной из ведущих причин нефротического синдрома, от которого страдают более 70 процентов людей с ФСГС.
Типы Типы ФСГС В почках насчитывается около миллиона клубочков, но рубцевание от ФСГС развивается не на всех из них. Это состояние известно как «фокальный сегментарный гломерулосклероз», поскольку рубцевание затрагивает только некоторые клубочки (очаговые), а из них — только часть каждого клубочка (сегментарный). Существует несколько основных типов ФСГС. Считается, что первичный (идиопатический) ФСГС связан с нарушением иммунной системы, которое повреждает или нарушает регуляцию подоцитов, специализированных клеток, поддерживающих клубочки, хотя эксперты не совсем уверены в этом. Sure.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629e24e0ee1-6d29-4a51-9940-1521c56de72c Вторичный ФСГС развивается на фоне широкого спектра других состояний, таких как ожирение, диабет, серповидно-клеточная анемия, ВИЧ-инфекция, употребление героина и другие заболевания почек.
Контроль или лечение основного заболевания часто может помочь в лечении вторичного ФСГС. У вас может развиться генетический ФСГС, если оба ваших родителя являются носителями одной или обеих копий измененного гена, даже если у них нет ФСГС.
Осложнения Осложнения ФСГС Белки в крови играют важную роль в транспортировке питательных веществ по всему организму и поддержке иммунной системы. Но когда клубочки не могут должным образом фильтровать кровь, со временем из крови в мочу попадает больше белка. Это может привести к различным, потенциально значимым осложнениям, в том числе: e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762962cf0aed-2de5-4ae5-8f80-8fa95364b961. Высокое кровяное давление. Анемия (низкий уровень здоровых эритроцитов). Сгустки крови в венах (венозная тромбоэмболия). капилляры или артерии (тромботическая микроангиопатия) Рецидивирующие инфекции Недостаточное питаниеe60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629a55e67d5-67d7-4a1a-bf96-3b2bd9106e4a Нефротический синдром Почечная недостаточность или терминальная стадия заболевания почек
Причины Причины и факторы риска ФСГС Существует несколько различных причин ФСГС, которые различаются по типам. Первичный ФСГС, вероятно, развивается, когда определенные вещества иммунной системы в крови (называемые циркулирующими факторами) повреждают специализированные клетки в клубочках, называемые подоцитами. Подоциты действуют как своего рода система фильтрации в клубочках, блокируя прохождение крупных молекул, таких как белки. Исследователи все еще пытаются определить, какие циркулирующие факторы могут быть ответственны за это и что заставляет их development.e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e59762988d461ea-47ed-4d26-8a82-0e4e0890 37f5e60dc2a1-f33c-4a05-9b50-8e3e8e597629357a0a19-74a3-44ce-8e52-70e23432e1af При вторичном ФСГС разрушение подоцитов может быть результатом ряда других факторов здоровья, в том числе: Внутривенное употребление героина. Употребление других наркотиков, включая литий, анаболические стероиды и химиотерапевтические препараты, называемые антрациклинами. ВИЧ и другие вирусные инфекции, такие как гепатит B и C, парвовирус и COVID-19. Другие заболевания почек. При генетическом ФСГС определенные мутации могут влиять на клубочки, особенно мутации гена APOL1. Это может увеличить риск развития ФСГС у человека. В Соединенных Штатах ФСГС чаще встречается среди мужчин и людей чернокожего происхождения.

Read More